Первично-множественная злокачественная опухоль из оболочек периферических нервов с гематогенным и лимфогенным метастазированием на фоне нейрофиброматоза I типа (клиническое наблюдение)

Евгений Олегович Родионов; Николай Вольтович Васильев; Сергей Викторович Миллер; Вера Михайловна Колмакова

doi:10.37469/0507-3758-2025-71-6-OF-2288

Том 71 № 6 (2025), КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Том 71 № 6 (2025)

Первично-множественная злокачественная опухоль из оболочек периферических нервов с гематогенным и лимфогенным метастазированием на фоне нейрофиброматоза I типа (клиническое наблюдение)

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

https://doi.org/10.37469/0507-3758-2025-71-6-OF-2288

Опубликован 30.12.2025

Евгений Олегович Родионов⁺⁻
Николай Вольтович Васильев⁺⁻
Сергей Викторович Миллер⁺⁻
Вера Михайловна Колмакова ⁺⁻

Евгений Олегович Родионов

Научно-исследовательский институт онкологии – филиал Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Томский национальный исследовательский медицинский центр Российской академии наук», г. Томск, Россия 2Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Сибирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Томск, Россия

https://orcid.org/0000-0003-4980-8986

Николай Вольтович Васильев

Научно-исследовательский институт онкологии, Томский национальный исследовательский медицинский центр Российской академии наук (г. Томск, Россия).

https://orcid.org/0000-0002-4066-2688

Сергей Викторович Миллер

Научно- исследовательский институт онкологии, Томский национальный исследовательский медицинский центр Российской академии наук (г. Томск, Россия).

https://orcid.org/0000-0002-5365-9840

Вера Михайловна Колмакова

ФГБОУ ВО СибГМУ Минздрава России (Томск, Россия)

https://orcid.org/0009-0000-0159-3432

Загрузок: 0

pdf

Ключевые слова

Злокачественная опухоль из оболочек периферических нервов
ЗООПН
нейрофиброматоз I типа
болезнь фон Реклингхаузена
лимфогенное метастазирование

Как цитировать

Родионов, Е. О., Васильев, Н. В., Миллер, С. В., & Колмакова , В. М. (2025). Первично-множественная злокачественная опухоль из оболочек периферических нервов с гематогенным и лимфогенным метастазированием на фоне нейрофиброматоза I типа (клиническое наблюдение). Вопросы онкологии, 71(6), OF–2288. https://doi.org/10.37469/0507-3758-2025-71-6-OF-2288

Аннотация

Введение. Злокачественная опухоль из оболочек периферических нервов (ЗООПН) — саркома нейроэктодермального происхождения с частотой встречаемости 5-9 %. ЗООПН ассоциированна с нейрофиброматозом I типа (НФ1) в 25-50 % случаев.

Описание клинического случая. Пациент обратился в НИИ онкологии Томского НИМЦ в 2009 г. с жалобами на объемное безболезненное образование задней поверхности правого бедра. Установлен диагноз: ЗООПН G2 мягких тканей задней поверхности правого бедра. Выполнена операция «широкое иссечение опухоли» с интраоперационной лучевой терапией (ИОЛТ) 12 Гр. С учетом выявленных данных (множественные нейрофибромы по ходу седалищного нерва, типичные плоские пигментные пятна цвета «кофе с молоком») установлен диагноз «нейрофиброматоз I типа». Через три года выявлен местный рецидив. Выполнена операция «широкое иссечение рецидивной опухоли», ИОЛТ 15,0 Гр. В 2014 г. выявлено солитарное метастатическое поражение нижней доли левого легкого, проведена операция атипичная резекция нижней доли легкого и курсы адъювантной химиотерапии. Спустя один год диагностирована опухоль желудка, осложненная кровотечением. Пациенту выполнена операция — гастрэктомия с лимфодиссекцией D2. Опухоль представляла многоузловой конгломерат, который тотально поражал желудок, выходил за пределы серозной оболочки без инфильтрации соседних органов. Также визуализировались увеличенные и плотные перигастральные лимфатические узлы. По данным морфологического исследования, установлен диагноз метахронной ЗООПН G3 желудка с метастатическим поражением одно лимфатического узла. В январе 2016 г. выявлено прогрессирование заболевания в виде метастатического поражения брюшины и асцита. Спустя два месяца пациент умер от прогрессирования заболевания.

Заключение. ЗООПН на фоне НФ1 представляет собой редкое, но крайне агрессивное заболевание, характеризующееся неблагоприятным прогнозом. Ключевыми особенностями ЗООПН на фоне НФ1 являются высокая частота рецидивов, значительный риск метастазирования, включая сочетание лимфогенного и гематогенного путей.

https://doi.org/10.37469/0507-3758-2025-71-6-OF-2288

Загрузок: 0

pdf

Библиографические ссылки

Васильев Н.В. Лимфогенное метастазирование сарком мягких тканей: частота метастазирования, факторы риска, механизмы возникновения. Сибирский онкологический журнал. 2015; 1(3): 68-75.-URL: https://www.siboncoj.ru/jour/article/view/217/219. [Vasilyev N.V. Lymph node metastasis from soft tissue sarcomas: incidence of metastatic spread, risk factors, mechanisms of occurrence. Siberian Journal of Oncology. 2015; 1(3): 68-75.-URL: https://www.siboncoj.ru/jour/article/view/217/219 (In Rus)].

Васильев Н.В., Коцюрбий Е.А., Санникова А.В., et al. Злокачественная опухоль из оболочек периферических нервов: феномен дивергентной дифференцировки. Обзор литературы. Вопросы онкологии. 2025; 71(1): 45-53.-DOI: https://doi.org/10.37469/0507-3758-2025-71-1-OF-2244. [Nikolay V. Vasilyev, Evgeniy A. Kotsyur-biy, Aleksandra V. Sannikova, et al. A malignant peripheral nerve sheath tumor: the phenomenon of divergent differentiation. Literature review. Voprosy Onkologii = Problems in Oncology. 2025; 71(1): 45-53. (In Rus).-DOI: https://doi.org/10.37469/0507-3758-2025-71-1-OF-2244 (In Rus)].

Yao C., Zhou H., Dong Y., et al. Malignant peripheral nerve sheath tumors: latest concepts in disease pathogenesis and clinical management. Cancers (Basel). 2023; 15(4): 1077.-DOI: https://doi.org/10.3390/cancers15041077. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36831419/.

Goldblum J.R., Folpe A.L., Weiss S.W. Enzinger & Weiss’s Soft Tissue Tumors. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier. 2020: 1294.

Thway K., Fisher C. Malignant peripheral nerve sheath tumor: pathology and genetics. Ann Diagn Pathol. 2014; 18(2): 109-116.-DOI: https://doi.org/10.1016/j.anndiagpath.2013.10.007.-URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24418643/.

Jiang C., McKay R.M., Le L.Q. Tumorigenesis in neurofibromatosis type 1: role of the microenvironment. Oncogene. 2021; 40(39): 5781-5787.-DOI: https://doi.org/10.1038/s41388-021-01979-z.-URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34345017/.

Lee T.S.J., Chopra M., Kim R.H., et al. Incidence and prevalence of neurofibromatosis type 1 and 2: a systematic review and meta-analysis. Orphanet J Rare Dis. 2023; 18(1): 292.-DOI: https://doi.org/10.1186/s13023-023-02911-2.-URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37710322/.

Legius E., Messiaen L., Wolkenstein P., et al. Revised diagnostic criteria for neurofibromatosis type 1 and Legius syndrome: an international consensus recommendation. Genet Med. 2021; 19: 1-8.-DOI: https://doi.org/10.1038/s41436-021-01170-5. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34012067/.

Somatilaka B.N., Sadek A., McKay R.M., Le L.Q. Malignant peripheral nerve sheath tumor: models, biology, and translation. Oncogene. 2022; 41(17): 2405-2421.-DOI: https://doi.org/10.1038/s41388-022-02290-1. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35393544/.

WHO Classification of Tumours Editorial Board. Soft tissue and bone tumours. 5th ed. Vol. 3. Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2020.

Stucky C.C., Johnson K.N., Gray R.J., et al. Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST): the Mayo Clinic experience. Ann Surg Oncol. 2012; 19(3): 878-885.-DOI: https://doi.org/10.1245/s10434-011-1978-7.-URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21861229/.

Kim E.Y., Lee S.H., Yoo H.M., et al. Gastric malignant peripheral nerve sheath tumor: a case report. Int J Surg Pathol. 2015; 23(6): 505-508.-DOI: https://doi.org/10.1177/1066896915573570. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25796444/.

Hwang H.S., Jeong Y.J., Nam K.H., et al. Gastric malignant peripheral nerve sheath tumor in type 1 neurofibromatosis. Korean J Gastroenterol. 2022; 79(6): 265-269.-DOI: https://doi.org/10.4166/kjg.2022.022. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35746841/.

Cui W., Xing L., Fu L., et al. Primary malignant peripheral nerve sheath tumor of the stomach: a rare case report and review of literature. Int J Surg Pathol. 2023; 31(2): 221-226.-DOI: https://doi.org/10.1177/10668969221098094.-URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35491655/.

Godfrey G.J., Farghaly H. Lymph node metastasis of malignant peripheral nerve sheath tumor in the absence of widespread disease five years after diagnosis: a rare finding. Int J Clin Exp Pathol. 2010; 3(8): 812-4.-URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21151396/.

Это произведение доступно по лицензии Creative Commons «Attribution-NonCommercial-NoDerivatives» («Атрибуция — Некоммерческое использование — Без производных произведений») 4.0 Всемирная.

Наиболее читаемые статьи этого автора (авторов)

Николай Вольтович Васильев, Евгений Анатольевич Коцюрбий , Александра Васильевна Санникова, Надежда Валерьевна Крахмаль, Сергей Владимирович Вторушин, Злокачественная опухоль из оболочек периферических нервов: феномен дивергентной дифференцировки. Обзор литературы , Вопросы онкологии: Том 71 № 1 (2025)
Евгений Олегович Родионов, Владимир Иванович Чернов, Денис Евгеньевич Кульбакин, Елена Владимировна Обходская, Артем Викторович Обходский , Виктор Иванович Сачков, Сергей Викторович Миллер, Сенсорный газоаналитический комплекс в диагностике рака легкого , Вопросы онкологии: Том 69 № 5 (2023)
Денис Евгеньевич Кульбакин, Владимир Иванович Чернов, Екатерина Алексеевна Смолина, Евгений Лхамацыренович Чойнзонов , Ирина Казановна Федорова, Елена Владимировна Обходская , Артём Викторович Обходский, Владислав Олегович Цхай, Евгений Олегович Родионов , Сергей Викторович Миллер, Владислав Сергеевич Лаконкин, Виктор Иванович Сачков, Возможности диагностики рака верхних дыхательных путей с помощью мультисенсорного газоаналитического комплекса и искусственного интеллекта. Результаты одноцентрового исследования , Вопросы онкологии: Том 71 № 6 (2025)