Клинический случай капошиформной гемангиоэндотелиомы с синдромом Казабаха — Меритта: трудности диагностики и лечения
Том 72 № 1 (2026), КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Том 72 № 1 (2026)

Клинический случай капошиформной гемангиоэндотелиомы с синдромом Казабаха — Меритта: трудности диагностики и лечения

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
https://doi.org/10.37469/0507-3758-2026-72-1-OF-2476
Опубликован 11.03.2026
Владимир Викторович Рязанов
ФГБОУ ВО СПбГПМУ МЗ РФ
https://orcid.org/0000-0002-0037-2854
Сергей Сергеевич Багненко
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова» МЗ РФ.
https://orcid.org/0000-0002-4131-6293
Гульназ Камальдиновна Садыкова
ФГБОУ ВО СПбГПМУ МЗ РФ
https://orcid.org/0000-0002-6791-518X
Валерий Петрович Куценко
ФГБОУ ВО СПбГПМУ МЗ РФ
https://orcid.org/0000-0001-9755-1906
Александра Никитична Оносовская
ФГБОУ ВО СПбГПМУ МЗ РФ
https://orcid.org/0009-0005-5507-4482
Дарья Дмитриевна Ковалева
ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» МЗ РФ
https://orcid.org/0000-0002-6236-4526
Загрузок: 0
Просмотров: 2
pdf

Ключевые слова

капошиформная гемангиоэдотелиома
синдром Казабаха — Меритта
тромбоцитопения
лечение

Как цитировать

Рязанов , В. В., Багненко , С. С., Садыкова, Г. К., Куценко, В. П., Оносовская, А. Н., & Ковалева, Д. Д. (2026). Клинический случай капошиформной гемангиоэндотелиомы с синдромом Казабаха — Меритта: трудности диагностики и лечения. Вопросы онкологии, 72(1), OF–2476. https://doi.org/10.37469/0507-3758-2026-72-1-OF-2476
ACM ACS APA ABNT Chicago Harvard IEEE MLA Turabian Vancouver

Аннотация

Введение. Капошиформная гемангиоэндотелиома (КГЭ) — это опасное для жизни заболевание, представляющее собой локально агрессивную и потенциально летальную сосудистую опухоль младенчества. КГЭ в большинстве случаев сопровождается синдромом (феноменом) Казабаха — Мерритта (СКМ).

Описание случая. Клинически КГЭ представляет собой плотную опухоль с неровными краями, красно-багрового цвета с бугристой поверхностью и горячую на ощупь. Заболевание часто манифестирует с кожных проявлений, мимикрируя под маской инфекционного процесса и тем самым осложняя процесс постановки диагноза. Инструментальные методы исследования важны для дифференциации КГЭ от других опухолей, а также для оценки распространенности процесса.

В статье представлен клинический случай диагностики и лечения КГЭ с СКМ у новорожденного ребенка. Используют разные сочетания терапии, опираясь на клинические рекомендации по инфантильным гемангиомам и в соответствии с международными рекомендациями лечения КГЭ.

Заключение. Стандартизированного протокола лечения данной нозологической формы в России не существует, что значительно осложняет процесс подбора терапии, поэтому заболевание следует рассматривать как клинически сложное, потенциально опасное и требующее дальнейшего изучения.

https://doi.org/10.37469/0507-3758-2026-72-1-OF-2476
Загрузок: 0
Просмотров: 2
pdf

Библиографические ссылки

Borst A.J., Eng W., Griffin M., et al. Tpractices and response in kaposiform hemangioendothelioma: A multicenter cohort study. Pediatr Blood Cancer. 2024; 71(3): e30779.-DOI: https://doi.org/10.1002/pbc.30779.

Croteau S., Liang М., Harry P., et al. Kaposiform hemangioendothelioma: atypical features and risks of Kasabach-Merritt phenomenon in 107 referrals. J Pediatr. 2013; 162(1): 142-147.-DOI: https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2012.06.044.

Kelly M. Kasabach-Merritt phenomenon. Pediatr Clin North Am. 2010; 57(5): 1085-1089.-DOI: https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2010.07.006.

Kim H., Yoo S., Oh S., et al. Ultrasonography of pediatric superficial soft tissue tumors and tumor-like lesions. Korean J Radiol. 2020; 21(3): 341-355.-DOI: https://doi.org/10.3348/kjr.2019.0343.

Zukerberg L., Nickoloff B., Weiss S. Kaposiform hemangioendothelioma of infancy and childhood. An aggressive neoplasm associated with Kasabach-Merritt syndrome and lymphangiomatosis. Am J Surg Pathol. 1993; 17(4): 321-328.-DOI: https://doi.org/10.1097/00000478-199304000-00001.

Arai E., Kuramochi A., Tsuchida T., et al. Usefulness of D2-40 immunohistochemistry for differentiation between kaposiform hemangioendothelioma and tufted angioma. J Cutan Pathol. 2006; 33(7): 492-497.-DOI: https://doi.org/10.1111/j.1600-0560.2006.00461.x.

Lyons L., North P., Mac-Moune F., et al. Kaposiform hemangioendothelioma: a study of 33 cases emphasizing its pathologic, immunophenotypic, and biologic uniqueness from juvenile hemangioma. Am J Surg Pathol. 2004.; 28(5): 559-568.-DOI: https://doi.org/10.1097/00000478-200405000-00001.

Lim Y., Bacchiocchi A., Jingyao J., et al. GNA14 somatic mutation causes congenital and sporadic vascular tumors by MAPK activation. Am J Hum Genet. 2016; 99(2): 443-450.-DOI: https://doi.org/10.1016/j.ajhg.2016.06.010.

Гемангиома инфантильная — Клинические рекомендации. Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Национальное общество детских гематологов, онкологов, Общероссийская общественная организация «Российская ассоциация детских хирургов». ID: 769. [Infantile Hemangioma — Clinical Guidelines. All-Russian Public Organization "Association of Pediatric Cardiologists of Russia". National Society of Pediatric Hematologists and Oncologists, All-Russian Public Organization "Russian Association of Pediatric Surgeons". ID: 769 (In Rus)].

Liu X.H., Li J.Y., Qu X.H., et al. Treatment of kaposiform hemangioendothelioma and tufted angioma. Int J Cancer. 2016; 139(7): 1658-1666.-DOI: https://doi.org/10.1002/ijc.30216.

Drolet B., Cameron C., Brandão L., et al. Consensus-derived practice standards plan for complicated kaposiform hemangioendothelioma. J Pediatr. 2013; 163(1): 285-291.-DOI: https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2013.03.080.

Adams D., Cameron C., Hammill A., et al. Efficacy and safety of sirolimus in the treatment of complicated vascular anomalies. Pediatrics. 2016; 137(2): e20153257.-DOI: https://doi.org/10.1542/peds.2015-3257.

Blatt J., Stavas J., Moats-Staats B., et al. Treatment of childhood kaposiform hemangioendothelioma with sirolimus. Pediatr Blood Cancer. 2010; 55(7): 1396-1398.-DOI: https://doi.org/10.1002/pbc.22766.

Wang Z., Li K., Dong K., et al. Successful treatment of Kasabach-Merritt phenomenon arising from Kaposiform hemangioendothelioma by sirolimus. J Pediatr Hematol Oncol. 2015; 37(1): 72-73.-DOI: https://doi.org/10.1097/MPH.0000000000000068.

Jahnel J., Lackner H., Reiterer F., et al. Kaposiform hemangioendothelioma with Kasabach-Merritt phenomenon: from vincristine to sirolimus. Klin Padiatr. 2012; 224(6): 395-397.-DOI: https://doi.org/10.1055/s-0032-1323823.

Любимская Э.С., Бусько Е.А., Гончарова А.Б., et al. Визуализация микрососудистого русла при контрастноусиленном ультразвуковом исследовании в дагностике опухолей мягких тканей. Регионарное кровообращение и микроциркуляция. 2025; 24(1): 31-38.-DOI: https://doi.org/10.24884/1682-6655-2025-24-1-31-38. [Lyubimskaya E.S., Busko E.A., Goncharova A.B., et al. Visualization of the microvascular bed with contrast-enhanced ultrasound in the diagnosis of soft tissue tumors. Regional Circulation and Microcirculation. 2025; 24(1): 31–38.-DOI: https://doi.org/10.24884/1682-6655-2025-24-1-31-38.

Хабарова Р.И., Кулева С.А., Иванова С.И., et al. Лучевая терапия как метод salvage-терапии капошиформной гемангиоэндотелиомы и гигантской ангиомы, ассоциируемых с феноменом Казабаха — Мерритта. Медицинский алфавит. 2021; (19): 12-17.-DOI: https://doi.org/10.33667/2078-5631-2021-19-12-17. [Khabarova R.I., Kuleva S.A., Ivanova S.I., et al. Radiation therapy as a method of salvage therapy for Kaposiform hemangioendothelioma and giant angioma associated with the Kasabach-Merritt phenomenon. Medical Alphabet. 2021; (19): 12-17.-DOI: https://doi.org/10.33667/2078-5631-2021-19-12-17 (In Rus)].

Лицензия Creative Commons

Это произведение доступно по лицензии Creative Commons «Attribution-NonCommercial-NoDerivatives» («Атрибуция — Некоммерческое использование — Без производных произведений») 4.0 Всемирная.

© АННМО «Вопросы онкологии», Copyright (c) 2026

Наиболее читаемые статьи этого автора (авторов)